Langerhanszell-Histiozytose (LCH)

Die Symptome richten sich nach Ort und Ausmaß des Befalls. Einige Patientinnen und Patienten sind beschwerdefrei und die Erkrankung wird zufällig entdeckt. Bei Knochenbefall kann es zu Schmerzen oder Schwellungen kommen. Ein Befall der Haut kann sich durch hartnäckige Hautausschläge äußern. Ist die Hypophyse betroffen, kann es zu hormonellen Ausfällen kommen, die sich beispielsweise durch starken Durst, häufiges Wasserlassen oder Wachstumsstörungen bemerkbar machen. 

Bei Verdacht auf eine LCH werden oft zunächst bildgebende Verfahren durchgeführt. Dazu gehören in der Regel eine Ultraschalluntersuchung des Bauches, eine Röntgenuntersuchung der Lunge oder des gesamten Skeletts sowie gegebenenfalls eine Ganzkörper-MRT. Zur endgültigen Sicherung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich. 

Die Behandlung von Patienten mit einer LCH sollte in einer spezialisierten Klinik erfolgen. Je nach Ausbreitung und Schweregrad wird die LCH unterschiedlich behandelt. 

• „Watch-and-wait“-Strategie: Bei sehr begrenztem Befall kann es sinnvoll sein, unter engmaschiger Beobachtung zunächst keine Therapie einzuleiten, da eine spontane Heilung möglich ist. 

• Lokaltherapie: Ist nur die Haut oder ein einzelner Knochen betroffen, kann eine lokale Behandlung mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ausreichend sein. Häufig führt bereits die Biopsie selbst zur Ausheilung des betroffenen Herdes. 

• Systemische Therapie: In vielen Fällen ist eine Chemotherapie erforderlich. 

Die Prognose der LCH hängt maßgeblich vom Ausmaß der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Es kann zu Spontanheilungen kommen, aber auch rasch fortschreitende Verläufe mit tödlichem Ausgang sind möglich. Bei etwa einem Drittel der Patientinnen und Patienten tritt ein Krankheitsrückfall auf.